影像读片 | 中枢神经系统淋巴瘤

wakeman

中枢神经系统淋巴瘤包括一大类非常复杂的疾病，从炎症到肿瘤，从良性到恶性，但说到淋巴瘤主要指以下两类：
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），是一种主要浸润脑实质、软脑膜及脊髓的结外非霍奇金淋巴瘤；无中枢神经系统以下病变。是中枢神经系统少见恶性肿瘤，进展快，预后差。
约70%为单发病灶，70%为B细胞起源，90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤。WHO中枢神经系统肿瘤分级为III-IV级。
继发性中枢神经系统淋巴瘤（SCNSL），是全身性淋巴瘤继发中枢神经系统的病变，通常易出现于主要被诊断为全身性淋巴瘤后5~12个月间。
通过影像学检查，不易区分两种类型。

PCNSL临床特点
该疾病与免疫缺陷，如EB病毒感染、AIDS、移植后状态等高度相关。
临床表现与颅内压增高有关，表现为恶心、呕吐、头痛、言语不清、癫痫及肢体功能障碍等。
多见于老年人，或是免疫缺陷的中青年。
长期预后较差，AIDS患者中存活期中位数约为3年。
病程较短，如不治疗，多在症状发生后3-5月内死亡。
及早明确诊断，获取病理诊断，尽早开始抗肿瘤治疗非常重要。
对化疗、放疗敏感，但复发较为常见。

右顶枕叶深部及胼胝体压部病变，T1WI呈稍低信号，周边水肿明显低信号；T2WI呈等信号，周边水肿广泛，累及左侧半球；DWI示肿块呈均匀高信号；增强后病变明显均匀强化，可见尖角征、缺口征。病理诊断弥漫大B细胞淋巴瘤。
PCNSL影像表现
PCNSL幕上多见，好发于大脑半球、胼胝体、基底节区、丘脑。肿瘤以血管间隙为中心形成袖套状结构。
影像表现为，大脑深部，孤立性或多发性实性肿块，信号均匀，坏死、囊变、钙化少见。
呈显著均匀强化。边缘可见深分叶而呈脐凹征、尖角征、缺口征、握拳征等，与其嗜血管生长的特性有关。如果累及胼胝体，在冠状位上可见蝶翼征。肾上腺激素治疗后，疾病缓解，增强方式随之可发生改变，表现为环状强化、点线样中度强化等，不具特征性，但可与初发病变相鉴别。
CT上表现为等或略高密度肿块，边界不清，密度均匀，形态光整，瘤周水肿较轻。
MRI上，T1低信号，T2为混合低等高信号；DWI高信号，因细胞增加及周围组织不同程度血管源性水肿导致水分子扩散受限，ADC信号较低。

男，48岁，左侧肢体乏力7天。头部CT发现双侧额顶叶深部占位性病变，呈均匀略高密度。行MRI平扫加增强，多发病变，主体呈长T1略长T2信号，T2WI压脂呈略低信号，周边水肿还为T2高信号。扩散受限，DWI高信号，ADC低信号。增强后，多个病变明显、均匀强化，轮廓光整，部分病变呈分呈状，累及胼胝体。脑穿剌活检病理诊断：恶性B细胞淋巴瘤。（本病例来自东莞大朗医院，特此致谢！）
PCNSL肿瘤实质内新生血管非常少，所以呈低灌注，增强扫描虽明显强化， 但rCBV减低。
磁共振波谱分析，MRS示cho峰升高，cr峰降低，NAA缺失，且出现高耸的Lip峰（具有特征性）,呈现典型的双峰表现（cho峰、lip峰）。
另有文献报道，称PCNSL会出现灰白质渗透，DTI可以明确显示白质纤维素的渗透界限。

MRI功能成像在PCNSL诊断中的应用：DWI，扩散受限，高信号；MRS，典型双峰（cho峰、lip峰）；PWI，低灌注，rCBV减低；DTI，显示灰白质渗透。
继发性中枢神经系统淋巴瘤，SCNSL，继发于全身性淋巴瘤的中枢神经系统淋巴瘤，影像学表现包括硬脑膜强化肿块，软脑膜及脑神经强化，累及垂体漏斗部及室管膜下/脑室内的强化病灶。
作者：stari
来源：“1影1世界”公众号

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